レビー小体型認知症とは？特徴や原因・似た病気との違い

認知症と聞いて、まず思い浮かぶのはもの忘れではないでしょうか。

しかし認知症のなかには、もの忘れが目立たないうちから、そこにいないはずの人が見えたり、動作がゆっくりになったりするものがあります。それがレビー小体型認知症です。

レビー小体型認知症とはどのような病気なのか、なぜ起こるのか、治るのか、よく似た病気とどう違うのか、廣瀬正和先生（京都大学医学研究科）が解説します。

レビー小体型認知症とはどのような病気か

レビー小体型認知症はひと言でいえば、脳にレビー小体というかたまりが現れることを特徴とする認知症です[1]。

ここでは、レビー小体とは何か、どのくらいの人に起こる病気なのか、どのような症状が中心になるのかを順に見ていきます。

脳にレビー小体がたまる認知症

レビー小体型認知症は、脳の神経細胞にレビー小体が蓄積することが原因で生じる認知症です。

レビー小体は、αシヌクレイン（アルファシヌクレイン）というたんぱく質を主な成分とするかたまりです[1]。亡くなった方の脳を調べると、神経細胞のなかにこのかたまりが見つかります[1]。

レビー小体型認知症では、考えることに関わる大脳皮質などの広い範囲にレビー小体が現れます[1][2]。多くの場合、動作に関わるドーパミンをつくる神経細胞も減っています[2]。

また、アルツハイマー型認知症でみられる変化をあわせ持つ方も多いとされています[1]。

レビー小体がどこにどれだけ現れるかは人によって異なり、この違いが症状の現れ方の幅につながると考えられています[1]。

レビー小体は脳だけでなく、心臓や胃腸のはたらきを調整する自律神経にもみられることが分かり、全身に関わる病気として理解されるようになっています[1]。

レビー小体が現れる病気をまとめてレビー小体病と呼び、パーキンソン病と呼ばれる病気もその仲間です[1]。

レビー小体型認知症の頻度と発症年齢

レビー小体型認知症は、脳の神経細胞が少しずつ失われていくタイプの認知症のなかでアルツハイマー型認知症に次いで多いとされています[1]。

亡くなったあとに脳を調べた診断では認知症全体の20%前後を占めると報告されましたが、頻度は報告によってさまざまです[1]。

発症する年齢は平均で70歳を超えるとされています[2]。ただし65歳より前に発症する方もいて、若くして発症した方の研究では平均は50代後半でした[3]。

中心となる4つの症状

中心となる症状は次のとおりです[1]。

診断では、このうち2つ以上あることなどが目安になります[1]。ただし、症状の現れ方は一人ひとり違います。

レビー小体型認知症の原因

では、なぜ脳にレビー小体がたまるのでしょうか。

はっきりした原因はまだ分かっていませんが、研究が進み、その仕組みが少しずつ明らかになってきています。

レビー小体がたまる仕組み

レビー小体はαシヌクレインというたんぱく質が形を変え、互いにくっつき合ってできたかたまりです[2]。

形の変わったαシヌクレインは、まわりの正常なαシヌクレインを取り込みながら、かたまりを大きくしていくとされています[2]。

さらに、このかたまりが神経細胞から神経細胞へと移っていく可能性も示されており、こうした仕組みによってレビー小体が脳のなかで少しずつ広がっていくのではないかと考えられています[2]。

レビー小体がどこからでき始めるのかについては、腸などの身体の側から始まるという考え方と、脳から始まるという考え方があります[7]。レビー小体型認知症では、記憶や感情に関わる部分（辺縁系）や、考えることに関わる大脳皮質から始まることもあると考えられています[2]。

αシヌクレインがたまる病気は年齢と関わりがありますが[2]、この仕組みはまだ十分に分かっておらず、治療法がまだない理由の1つとされています[2]。

レビー小体と遺伝との関係

家族の何人もが発症する家系はまれで、原因となる遺伝子の変化がはっきりしている例は少ないとされています[2]。

一方、家族に認知症の人がいると発症しやすくなることが分かっていて、きょうだいに発症した人がいる場合は発症の危険がおよそ2.3倍になると報告されています[2]。 

発症しやすさに関わる遺伝子として、APOEε4やGBAという遺伝子が報告されており、その他SNCAという遺伝子との関わりも示されています[2]。ただし、このような変異を持つ方は一部にとどまり、今のところ診断や発症の予測のために遺伝子を調べる段階ではないとされています（当面は研究としておこなわれる）[6]。

レビー小体型認知症とパーキンソン病との関係

同じレビー小体病の仲間でも認知症とパーキンソン症状が現れた順序と時期で呼び名が変わります[1]。

認知症が先か同じころに出た場合はレビー小体型認知症、パーキンソン症状が1年以上先に出てから認知症になった場合は認知症を伴うパーキンソン病と呼びます[1]。

ただし、この1年という区切りは診断や研究などに使われる目安です。2つは同じ仲間の病気として一続きにとらえられています[1]。

レビー小体型認知症は治るのか｜治療とケア

ここでは、治療で今できることと症状をやわらげる方法、進行の速さと気をつけたい合併症についてまとめます。

進行を止める治療の現状

αシヌクレインがたまる病気には、進行そのものを変える薬がまだありません[2]。治療は症状をやわらげることが中心です。

一方で、以下のような病気の仕組みにはたらきかけて進行を抑える治療の開発も進められています[8]。

ただし、パーキンソン病でαシヌクレインを標的にした抗体を試した臨床試験では、はっきりした効果は示されておらず、実用化にはさらに研究が必要です[8]。

症状をやわらげる治療とケア

レビー小体型認知症は薬の副作用が出やすく、ケアや生活環境を整えることが特に大切とされています[1]。

薬では、認知機能の低下に対して、認知症の治療薬の1つであるコリンエステラーゼ阻害薬が使われます[1]。

一方、幻覚などに使う抗精神病薬は強い過敏反応が出ることがあり、できるだけ避けるべきとされています[6]。

薬の使用・中止については自己判断ではなく、主治医に相談するようにしましょう。

経過の見通しと余命には個人差がある

認知機能が低下する速さは、アルツハイマー型認知症の場合と違いがないとする報告が多くあります[1]。

ヨーロッパの多施設の調査では、認知機能検査（MMSE、30点満点）の点数が1年におよそ2点下がっていましたが、この下がり方には大きな個人差がありました[9]。

また、余命についても個人差があり、終末期を見積もる決まった方法はありません。診断後の生存期間が3～4年（中央値）という報告もありますが、進み方も速い方からゆっくりの方までさまざまです。診断後1年未満で亡くなるケースもあれば、7年以上生存し、なかには10年以上生存したという報告もあります[4]。

海外で介護者に聞き取った研究では、亡くなる時期が近づいていることをうかがわせる変化として、食事の量や体重が減る、飲み込みにくくなる、転倒が増える、眠っている時間が長くなるといったことが挙げられています[5]。

肺炎などの合併症は経過を悪くするため、気をつける必要があります[1]。

レビー小体型認知症と似た病気との違い

レビー小体型認知症は、ほかの認知症や精神疾患と間違われることがあります。

それでは、これらを見分けるにはどのような違いに着目するとよいのでしょうか。

レビー小体型認知症とアルツハイマー型認知症との違い

レビー小体型認知症は診断が難しく、アルツハイマー型認知症と間違われることもあります[6]。

早く気づく手がかりは、もの忘れ以外の変化にあります[1]。

特に幻視や動作の遅さはレビー小体型認知症に多くみられ、65歳より前に発症した方どうしを比べた研究では幻視はレビー小体型認知症の46.9%、アルツハイマー型認知症の11.6%に、動作の遅さはそれぞれ71.9%と26.2%にみられました[3]。

この他、夢を見ながら大声を出す、立ちくらみ（起立性低血圧）や便秘が続く、においが分かりにくくなる、気分が落ち込むといった変化もみられます[1]。

その他の間違われやすい病気

認知機能の変動は、せん妄（急に起こる強い混乱）とよく似ています[6][10]。認知症になる前の段階でせん妄が起こることもあり、アルツハイマー型認知症と比べてせん妄を起こしたことのある方が多いと報告されています[10]。

高齢になって初めて起きたうつ病や精神症状で始まる例も報告されています[10]。気になる変化が続くときは、脳神経内科やもの忘れ外来など、認知症をみている医療機関への相談を検討しましょう。

レビー小体型認知症に関するよくある疑問

ここでは、どのような人がなりやすいのか、また突然死は起こるのかという、よくある2つの疑問にお答えします。

レビー小体型認知症になりやすい人はどのような人ですか？

高齢の方に多い病気で、発症は平均で70歳を超えてからとされています[2]。米国の研究では、同じ年代・性別の人と比べて、以前にうつや不安があった人や、家族にパーキンソン病の方がいる人が多くみられました[11]。アルツハイマー型認知症の方と比べると、男性が多いことも報告されています[11]。 

生活環境との関わりでは、PM2.5 などの大気汚染物質に長くさらされることがレビー小体型認知症などの起こりやすさと関係している可能性が、海外の大規模な調査で報告されています[12][13]。

レム睡眠行動異常症は認知症やパーキンソン症状より何年も前に始まることがあり、レビー小体型認知症やパーキンソン病などの前ぶれとなることがあります[10]。

においが分かりにくくなることも、認知症になる前の段階から現れやすい変化の1つですが、年齢を重ねるとほかの理由でも起こります[10]。 ただし、これらに当てはまっても、必ず発症するわけではありません。

レビー小体型認知症が原因で突然死は起こりますか？

レビー小体型認知症が直接の原因となる突然死はまれで、亡くなる原因の多くは病気に伴う合併症によるものです[4]。

海外の介護者への調査では衰弱が多く、誤嚥性肺炎がそれに続きました[4]。国内のある医療機関の調査では、死因の4割あまりを肺炎が占めました[14]。

一方、入院や転倒のあとに状態が急に悪くなり、亡くなることも報告されています[5]。

立ちくらみによる転倒や食事中のむせには日ごろから気をつけ、心配な症状はかかりつけ医にも相談してみましょう。

まとめ：レビー小体型認知症ではもの忘れ以外の変化にも目を向けよう

レビー小体型認知症は、もの忘れより先に幻視や動作の変化、眠っているあいだの大声などが現れることがある認知症です。

進行を止める薬はまだありませんが、症状をやわらげる治療やケアがあり、経過の長さも人によって大きく違います。

認知症はもの忘れから始まるとは限らないと知っておくと、小さな変化にも早く気づけます。幻視と聞くと怖い症状に思えるかもしれませんが、やわらげる方法も相談先もあります。

気がかりな変化が続くようであれば、かかりつけ医や認知症疾患医療センターへの相談を検討しましょう。

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